Orta çaplı damar vaskülitleri

Poliarteritis nodosa

Orta çaplı damarları tutan,  organ hasarıyla sonuçlanan multisistem bir vaskülittir( 3)İlk olarak 1866 yılında Kusmaul ve Mier tarafından tanımlanmış ve periarteritis nodoza olarak adlandırılmıştır( 3)Sonrasında damar duvarının tümünü etkilemesi nedeniyle poliarteritis  nodosa denilmiştir( 3)

 

Epidemiyoloji

1 000 000 da 1-9 insanda görülür ( 3)Kadın erkek oranı 1.1-1.9 :1(9)Tüm yaşlarda görülür, 40-60 yaşlarında pik ( 2)Tüm etnik gruplarda görülür( 3)HBV enfeksiyonu ile birlikteliği sıktır(2)HBV enfeksiyonu ile beraberliği günümüzde aşılama nedeniyle %36 lardan %7 lere düşmüştür(10)

 

Etyoloji (14)

Tam olarak anlaşılamamıştırİmmün aracılı vasküler hasarın dolaşan immünkomplekslere bağlı olduğu düşünülürSüperantijenler antijenler persistan antinemi ve immünkompleks oluşumuna yol açmaktadırİmmünkompleksler komplemanı aktive etmekte ve bölgeye nötrofil göçüne neden

İlişkili olduğu hastalıklar

 

         Enfeksiyonlar

HBV( 3)HCV( 3)HIV (14)Parvovirus B19 (14)CMV (14)HTLV-1 (14)Streptokokal( 3)Otoimmün hastalıklar( 3)İnflamatuar bs hastalıkları( 3)Maligniteler ( saçlı hücreli lösemi) ( 3)

 

Klinik bulgular

Sistemik PAN lı hastaların %25-60 ında deri bulguları bulunur ( 3)Kutanöz bulgular

        Subkutan nodüller (3)

                        Primer lezyonlardır, normal veya eritemli zeminde oluşurNodüller ağrılı veya pulsatil olabilir ve sekonder olarak ülsere olabilirSıklıkla alt ekstremitelerde, özellikle de diz altlarında görülürler

        Livedo retikülaris (3)

        Ülserasyon (3)

        Digital gangren (3)

 

 

 

Klinik bulgular

 

Sistemik bulgular

Nonspesifik (2)Ateş, artralji, myalji, kilo kaybıNörolojik (9)Mononöritis multiplex ( en sık)Asimetrik motor ve duysal Genellikle alt ekstremiteleri tutarRadial, kübital ve  median sinirler daha az etkilenirBilateral distal duysal nöropatiRenal (9)

            Nefropati  ( mikroanevrizma, stenoz, infarkt)Perirenal hematom ( anevrizma rüptürüne bağlı)HipertansiyonGastrointestinal (9)Genellikle şiddetli seyreder ve mortalitesi yüksektirKarın ağrısı, kilo kaybıGIS kanama, perforasyonAppendiks veya safra kesesi tutulumu ilk bulgu olabilir

Kardiyak (9) Koroner vaskülite sekonder veya hipertansiyona bağlı gelişirGöğüs ağrısı, MI ( nadir)Orşit (2)Özellikle HBV birlikteliğinde Retinal vaskülit (14)

 

 

                                                             PAN ACR kriterleri(2)

Kilo kaybı > 4kgLivedo retikülarisTestiküler ağrı/hassasiyetHalsizlik, myaljiMono veya polinöropatiDiyastolik hipertansiyon > 90mmHgBUN / Kreatininde yükselmeHBsAg pozitifliğiAteroskleroza bağlı olmayan anevrizma / oklüzyon ( arteriyogram)Biyopside orta / küçük damar vasküliti

 

Tanı için 3 kriter yeterli

 

PAN ACR kriterleri(2)

Kilo kaybı > 4kgLivedo retikülarisTestiküler ağrı/hassasiyetHalsizlik, myaljiMono veya polinöropatiDiyastolik hipertansiyon > 90mmHgBUN / Kreatininde yükselmeHBsAg pozitifliğiAteroskleroza bağlı olmayan anevrizma / oklüzyon ( arteriyogram)Biyopside orta / küçük damar vasküliti

 

Tanı için 3 kriter yeterli

 

Kutanöz PAN

Hastalığın deride sınırlı formu olup PAN lı hastaların %10 unda görülür (2)Çocuklarda sık görülen tipidir (2)Genellikle bacak altlarında ve malleol çevrelerinde lokalize ağrılı dermal/subkutan nodüllerle karakterizedir (2)Livedo retikülaris predominant olabilir (2)Nodüllerde ülserasyon, digital gangren gelişimi görülebilir (2)Ateş, myalji, artralji ve periferik nöropati görülebilirken başka sistemik bulgu yoktur (2)Sıklıkla enfeksiyonlar, İnflamatuar bs hastalıkları ile beraberlik gösterir (2)Prognozu iyidir, kendiliğinden gerileyebilir (2)Relaps gösterebilir (2)

 

 

Histopatoloji

 

Küçük ve orta çaplı damarlarda nekrotizan, obliteratif arterit görlür( 3)Anevrizma( 3)Hemoraji( 3)

 

 

 

 

 

 

Tedavi

Kortikosteroid (3)Primer tedavidir1-2 mg/kg/günKutanöz formlarda topikal/intralezyonal ( hızlı ilerlemeyen formlarda)Siklofosfamid (3)Dipiridamol (3)Sülfapiridin (3)Pentoksifilin (3)Dapson (3)Metotreksat ( 7,5-20mg/hf) ( 3)

 

Orta-küçük çaplı damarları tutanlar

 

         ANCA ilişkili vaskülitler(2)

 

Wegener granülomatozuMikroskobik polianjitChurg-Strauss sendromu

 

 

 

Antinötrofilik stoplazmik antikor (ANCA)

 

 

1982 de keşfedilmişlerdir(2)Nötrofilik komponentlere karşı oluşmuş antikorlardır(2)Sağlam donörlerin serumu hasta serumu ile inkübe edilerek indirek IF yöntemiyle saptanırlar(2)Üç tipi vardır(2Stoplazmik / Antiproteinaz 3 ; C ANCAPerinükleer / Antimyeloperoksidaz ; P ANCAAtipik ANCASensitiviteleri yüksek, spesifiteleri düşüktürELİSA ile spesifite arttırılabilir(2)C ANCA aktif Wegener ve MPA hastalarında daha spesifiktir(2)P ANCA lar nispeten daha az spesifiktir(2)MPACSSİdiyopatik kresentrik GNWegener granülomatozuİlaca bağlı vaskülitlerANCA pozitifliği nonvaskülitik patolojilerde de görülebilir(2)

 

 

Wegener granülomatozu

1936 da Wegener tarafından tanımlanmıştır( 3)Prevalansı 100.000 de 3 civarındadır( 3)Kadın ve erkekleri eşit oranda etkiler( 3)Ortalama başlangıç yaşı 40 dolaylarıdır( 3)Beyaz ırkta görülme sıklığı daha fazladır( 3)

 

ANCA ilişkili vaskülitlerde İlaç ilişkisi (2,11)

AllopurinolSefotaksimHidralazinIFN-αMetimazolMinosiklinPenisilaminFenitoinPropiltiyourasilRetinoidlerSülfasalazinTiazid

 

 

 

Patogenez

Hastalığın antijene hücre aracılı immün cevap sonucu  geliştiği düşünülmektedir(3)Klasik triadı Üst ve alt solunum yollarının nekrotizan granülomatöz inflamasyonu(2)Sistemik nekrotizan küçük damar vasküliti(2)İmmünkompleksten fakir glomerulonefrit( 2)

 

Klinik bulgular

 

Kutanöz bulgularHastaların %40 ında mevcuttur( 3)%9-14 hastada ilk semptomdur(2)Primer lezyonlar ağrılı subkutan nodüller ve palpabl purpuradır( 3)Papül, püstül, vezikül( 3)Pyoderma g. benzeri lezyonlar( 3)Üst solunum yoluHastaların %73 ünde başlangıç tutulumu üst solunum yolları mukozasıdır( 3)Burun ( 3,5)KanamaSinüzitSeptal perforasyonDeformiteÜlserasyonLarinks( 3,5Ses kısıklığıStridorSubglottik stenozKulak( 3,5)Otitis mediaİşitme kaybıEksternal otitTimpanik membran granülomuOral mukoza (%6) ( 3)Ülserasyon (3)Hiperplastik gingivitParotis ve submandibuler bez hipertrofisiAkciğerÖksürük, dispne( 3)Hemoptizi, göğüs ağrısı( 3)Radyolojik olarak  nodül, kavite, plörezi, atelektazi ( 3)

 

         Renal tutulum (3)Hematüri, eritrosit silendirleriSteril piyüriProteiniüriRenal yetmezlik (14)

         Oftalmolojik ( %13-48) (14)DakriyosistitEpisklerit,

          skleritPropitozis

 

         İskelet kas sistemi (13)

            MyaljiArtritAsimetrik, genellikle alt ekstremite büyük eklemlerini tutanNörolojikPeriferik ( Mononörit multipleksGen asimetrik duysal veya motorSantral ( < %10)  (14)SVOPsikiatrik bozukluklar, depresyonGastrointestinal (14)Karın ağrısı, diyare, perforasyon, kanama, KolesistitRekürren pankreatitKardiyak ( %10-20) (14)Perikardit Koroner vaskülit

 

 

 

 

Labarotuar

Sedim yüksekliği(2)CRP pozitifliği ( hastalık aktivitesi ile korele) (2)Anemi ( %50) (2)Lökositoz(2)RF pozitifliği ( %50) (2)C-ANCA pozitifliği(2)Akciğer grafisinde hiler LAP hariç her türlü bulgu görülebilir(2)

Histopatolji

%25-50 olguda klasik LKV bulguları görülür( 3)Granülomatöz vaskülit veya nekrotizan granülom görünümü nadirdir( 3)

 

ACR kriterleri:
Wegener Granulomatozu

Nazal veya Oral inflamasyon (Oral ülserler veya kanlı burun akıntısı)Anormal göğüs Radyografisi (Nodül, fiks infiltrat, kavite)İdrar sedimenti (>5 eritrosit veya eritrosit silendirleri)Biyopside granülomatöz inflamasyonon (Arter, Arteriyol, Perivasküler veya Ekstravasküler)

 

*Tanı için 2 kriter yeterli(2)

 

Tedavi

Tedavi edilmemiş hastalarda ortalama yaşam süresi 5 aydır( 3). Kortikosteroid + Siklofosfamid kombinasyonu tek başlarına kullanımdan çok daha fazla etkilidir( 3). C -ANCA negatif hastalarda prognoz daha iyidir(2).

 

Mikroskopik Polianjit

 

1948 yılında Kasik ve mikroskobik PAN tipleri  ayrılmıştır(3). 1994 deki  konsensusta,  bazı hastalarda arteriyel tutulum olmadığının gösterilmesiyle  arterit yerine anjit terimi kullanılmaya başlanmıştır(3). Hastalık 8-11 milyonda bir görülür(3). Genellikle 50 yaş üzerinde sık görülür(3). 65-75 yaşlarında pik yapar( 3).

 

Patogenez

Hastalığın patogenezi anlaşılamamıştır ( 3). ANCA ların vasküliti indüklediği düşünülmektedir( 3). HBV ve HCV gibi enfeksiyonlarla ilişkili olabilir( 3).

 

 

 

 

Klinik bulgular

Sıklıkla ateş, myalji, asteni gibi konstitusyonel semptomlar eşlik eder( 3). Hastaların % 40 ında deri bulguları bulunur, en sık palpabl purpura olmak üzere ağrılı subkutan nodüller, nekrotizan livedo retikülaris, kutanöz ülserler,ve splinter hemoraji görülebilir(3).

 Klasik PAN dan farklı olarak renal vaskülit anevrizma nadirdir, glomerulonefrit yaygın görülür(3). Dispne, PAAC de infitrat ve periferik nöropati görülebilir( 3).

 

 

Laboratuar

Anemi, eritrositoz, lökositoz, sedim yüksekliği, P ANCA pozitifliği ( %60 hastada), PAAC de infitrasyon görünümü olabilir( 3). Biyopside damar duvarında segmental nekroz ve lökositoklastik vaskülit görülür(3).

 

Ayırıcı tanı

KKDV, CSS ve Wegener granülomatozu düşünülebilir( 3).

Tedavi

Kortikosteroidler başlangıç tedavisi olarak yüksek dozda kullanılır. Kontrolü zor hastalıkta sitotoksik ajanlar (siklofosfamid) kullanılır( 3).

 

 

Klasik PAN’a göre relaps oranı çok daha fazladır( 3).

 

Churg strauss sendromu
(Allerjik granülomatozis)

 

1951 de Churg ve Strauss hastalığı histopatolojisiyle beraber tanımlamışlardır. Astım, eozinofili, nekrotizan vaskülit ve ekstravasküler granülomlarla karakterize sistemik bir vaskülittir. Hastalığın insidansı bilinmemektedir. Ortalama 39-46 yaşlarda başlar. Erkelerde ve beyaz ırkta daha fazla görülür. Hastalığın patogenezi bilinmemektedir( 3).

 

 

Klinik bulgular

Deri bulguları hastaların %40-70inde görülür (2).  % 5 hastada başlangıç bulgusudur( 3). Palpabl purpura , subkutan nodüller, nekrotizan livedo retikülaris, raynaud fenomeni ve digital iskemi görülebilir( 3).

 

 

 

 

Klinik bulgular

Sistemik tutulum üç klinik dönemde seyreder (2). Prodromal dönemde allerjik rinit ve astım, Eozinofilik dönemde periferik kan eozinofilisi, Final fazında  vaskülit, artralji, myalji,  hipertansiyon, periferik sinir hasarı,  pulmoner tutulum, eozinofilik granülom, apse, nekrotizan anjit,  eozinofilik pnömoni, kardiyak tutulum (myokardit, akut perikardit, iskemik kardiyomyopati, MI) ve renal tutulum gibi sistemik tutulum işaretleri bulunur (2).

En sık glomerulonefrit görülür, renal vaskülit, infarkt ve anevrizma nadirdir, MPA ve Wegenerden farklı olarak çok daha az görülür ve hafif seyreder (2). tüm vaskülitler içinde en sık Mononörit multipleks nedenidir (2)

 

 

 

Laboratuar

Lökositoz, sedim yüksekliği( 3), Eozinofili(5), Hipergamaglobülinemi, PAAC de infiltrasyon, nodül, RF pozitifliği ve  P ANCA pozitifliği ( %60-70 hastada) görülebilir (2).

Histopatoloji

Dokularda eozinofilik infitrasyon, deri ve iç organlarda ekstravasküler granülomlar, orta-küçük çaplı arter ve venlerde  eozinofilden zengin LK  görülür( 3).

Tanı kriterleri (2)

Astım

Eozinofili >10%

Nöropati, mono/ poli

Pulmoner infiltratlar ( gezici veya geçici)

Paranazal sinüs anormalliği

Ekstravasküler eozinofiller

 

Tanı için 4 kriter yeterli, sensitivitesi 85% spesifitesi 99.7%

 

The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis)

 

Tedavi

Prednison,  Siklofosfamid( 3), Azatiopürine, Siklosporin  Mikofenolat mofetil ve İnterferon alfa tedavi seçenekleri arasındadır(2).

 

 

 

 

Kawasaki hastalığı
( Mukokutanöz lenf nodu sendromu)

 

İlk olarak 1967 de tanımlanmıştır ( 3). Sendrom ilk  önce postmortem koroner anevrizmaları olan infantlarda  infantil periarteritis nodosa  olarak belirtilmiştir ( 3).

 

Epidemiyoloji

Asya ülkelerinde özellikle de Japonyada sık görülür( 3). İnsidansı 6-10 / 10.000 civarındadır( 3). K / E oranı  : 1,5 /1( 3) ve %80 hasta 5 yaşından küçüktür( 3). Hastalık genellikle 1 yaş civarı pik yapar, geç çocukluk ve erişkin dönemde nadirdir( 3).

 

 

 

 

 

Etyoloji

 

Hastalığın enfeksiyöz orjinli olduğu ileri sürülse de spesifik bir ajan bulunamamıştır ( 3). Bakteriler (Stafilokok, Streptokok) , Riketsia, Virüsler (EBV, Parvovirus, Retrovirüsler) , Funguslar (kandida) neden olabilir( 3).

 

Tanı kriterleri (2)

5 günden fazla süren ateş

Periferik ekstremite değişikleri, Avuç içi ve ayak tabanlarında kızarıklık sonrasında  parmak uçlarında deskuamasyon

Polimorfik döküntü

Bilateral konjunktival konjesyon

Dudak ve oral kavite değişiklikleri , Dudaklarda kızarıklık, çilek dili, orofarengeal mukozada diffüz eritem

Akut nonpürülan servikal LAP ( >1,5 cm)

Tanı için 6 kriterden 5’i yeterlidir (2).

 

Klinik bulgular

Ateş genellikle 5 günden uzun sürer (2). Genellikle 40 derece civarında seyreder ve tedavisiz 1-2 haftada geriler (14). Orofarengeal değişiklikler  eritem, kuruluk, ödem ve dudaklarda deskuamasyon veya  kanama , orofarengeal eritem ve çilek dili şeklinde görülebilir(5). Periferik değişiklikler  palmar ve plantar eritem, el ve ayaklarda ödem, subakut dönemde parmak uçlarında deskuamasyon ( 1-2 hafta) şeklindedir(5).  Göz bulguları Genellikle nonpürülan konjunktivit görülür%83 olguda anterior üveit gelişebilir(14). Kutanöz bulgular polimorfiktir, %90 hastada bulunur(14). Maküler, papüler, ürtikeryal, hedef benzeri lezyonlar olabilir(14) . En sık gövde, kasıklar, perine ve perianal bölgeler tutulur(14).  Lezyonlar genellikle ilk bir haftada  ortaya çıkar ve 2-3 içerisinde deskuamasyonla iyileşir(14) . Servikal lenfadenopati %80 olguda bulunur (3)Genellikle tek taraflı ve 1,5 cm den büyüktür (14)

 

 

 

Diğer bulgular

 

İrritabilite, aseptik menenjit, artrit, safra kesesi hidropsu, steril piyüri, üretrit, diyare, pulmoner infiltratlar, pnömonit, BCG skarı üzerinde inflamasyon, ( Mikobakteri ve insan HSP lerinin benzer epitoplar içermesine bağlı) ve  %20-50  kardiyak tutulum görülür ve %51 oranında mortaldir(6).

 

Laboratuar

Lökositoz, trombositoz, sedim yüksekliği, anemi, hipoalbüminemi, AST/ALT yüksekliği, alfa 2 glb artış, proteinüri, idrar sedimentinde lökosit yüksekliği, PAAC de infiltrasyonlar, EKG değişimleri ( Uzamış PR/QT, ST/T değişimleri, anormal Q dalgası, voltaj düşüklüğü, aritmi), EKO da perikardiyal effüzyon ve koroner anevrizma gelişimi görülebilir( 3).

 

Histopatoloji

Deri biyopsisi nonspesifiktir ( 3). Küçük – orta dermal damarları hafif etkileyen vaskülit mevcuttur ( 3) Dermal damarlarda dilatasyon, ödem ve perivasküler monositer hücre infitrasyonu izlenir( 3). Koroner arterlerde fusiform anevrizma, tromboz ve oklüzyon izlenebilir ( 3).

 

Ayırıcı tanı

Kızıl, Stafilokoksik toksik şok sendromu, Stevens Johnson sendromu, EBV enfeksiyonu , Leptospiroz,  Juvenil romatoid artrit, PAN ve İlaç reaksiyonları düşünüülmelidir(6).

 

Tedavi

IVIG Akut febril dönemde 2 gr /kg /gün tek doz kullanılır(6). Aspirin (6)100 mg/kg gün dozunda başlanır , kademeli olarak 3-5 mg/kg/gün dozuna kadar azaltılır ve AFR ları normale dönene dek devam edilir(6).

 

Livedoid vaskülit

 

Sinonimleri :  Livedoid vaskülopati, PURPLE( ağrılı purpurik ülser, retiküler patern, alt ekstremite) ve Atrofi blanş (7).

İlk olarak 1967 de Bard and Winkelman tarafından tanımlanmıştır (7). 1998 de Papi ve arkadaşları platelet ve lenfosit aktivasyonunun ve inflamatuar medyatörlerden P selektin artışını göstermişlerdir (7).

 

Epidemiyoloji

 

Kadınlarda daha sık görülür (7)Ortalama başlangıç yaşı 40 ve üzeri yaşlardır (7)Kış ve yaz aylarında daha sık görülür (7)Remisyon ve alevlenmelerle gider (7)Hastalık süresi 2,5 ay -21 yıl arası değişebilir (7)

 

Etyoloji

 

Sıklıkla neden bulunamaz(7). Hiperkoagülabiliteye neden olan durumlar , ( Protein C  eksikliğiAPL sendromuFibrinoliz anomalileri), HCV enfeksiyonu , Periferik  ateroembolik veya venöz trombotik hastalıklar  neden olabilir(7).

 

 

Patogenez

Vasküler fibrin tıkaç gelişiminin önceleri  kronik  venöz yetmezlik zemininde geliştiği düşünülmüştür(8). Hastalarda plazminojen aktivatör defekti, tPA düzeyleri azalmış, PAI seviyeleri artmış bulunmuştur(8,14). Mikrotomboz sonucu vasküler hasar gelişir(8).

 

 

Klinik bulgular

Genellikle alt ekstremitelerde küçük, ağrılı, purpurik lezyonlarla başlar(7)Lezyonlar zamanla yavaş iyileşen ülserlere dönüşürler(7). Ülserler küçük, stellat, beyaz renkli skarlarla iyileşir ( atrofi blanş) (7). Lezyonlar sekonder olarak telenjiektazi , hiperpigmentasyon gösterebilir(7). Atrofi blanş venöz staza sekonder olarak gelişir ve nonspesifik bir lezyondur(7).

 

 

 

Histopataloji

Orta-derin dermisteki küçük damarlarda segmental hiyalinizasyon, damar duvarlarında fibrin, C3 ve IgM birikimi, endoteliyal proliferasyon, perivasküler hemoraji ( nadir) görülür(7).  Damar duvarlarında iltihabi hücre infiltrasyonu izlenmez(7). DIF da dermal damarlarda immünglobülin ve kompleman komponentleri izlenebilir(7).

 

 

 

Tedavi

Aspirin 300mg/gün, Dipiridamol,  Vazodilatörler, Nifedipine 10 mg x3 , Nikotinik asit, Pentoksifilin 400 mg x 2/3, Heparin  5000 Ü / 3 gün, Kumadin, Danazol, tPA, DMA Dekstran ve PUVA kullanılabilir(7).

 

Eozinofilik vaskülit

İdiyopatiktir(5). Rekürren pruritik, purpurik papüler deri lezyonları ve anjioödemle seyreder(5). Ürtikeryal lezyonlar  görülebilir(5). Periferik kanda eozinofili eşlik eder(5). Birlikte olduğu hastalıklar, kollogen doku hastalıkları, hipokomplemantemi, hipereozinofilik sendromlar, kimura hastalığıdır(5). Biyopside eozinofilik damar duvarı destrüksiyonu görülür(5).

 

 

 

TANISAL YAKLAŞIM

 

HİKAYE

Öncelikle olayın kronikliği sorgulanmalıdır (2) . Bacaklarda küme oluşturan lezyonlarla giden bir tabloda KKDV düşünülmelidir (2). Hastada önceki hastalıklar, ilaç, enfeksiyon, kimyasal ve aşı maruziyeti, malign hastalık bulguları  sorgulanmalıdır(2). Ateş, artralji, myalji, hemoptizi, nefes darlığı, öksürük, göz veya kulak semptomları, sinüzit, ses kısıklığı,uyuşukluk, parestezi, gece terlemesi, kilo kaybı, karın ağrısı, melena, hematüri, testis ağrısı,  göz, ağız kuruluğu, fotosensitivite, oral lezyonlar, kas güçsüzlüğü sorgulanmalıdır. Sistemik bulguların yokluğunda hasta bir süre takip edilmelidir(2).

 

 

MUAYENE

Palpabl purpura, peteşiyal, papüler ve ürtikeryal lezyonlar küçük damar tutulumu işaretleridir (2). Subkutan nodüller, livedo retikülaris, ülserler, papülo nekrotik lezyonlar ve digital infarktlar orta çaplı damar tutulumunu gösterir (2). Livedoid paternle çevrili subkutan nodüller, Nodülden önce ise SLE; nodülden sonra ise PAN,  Livedoid patern olmaksızın subkutan nodüller WG ve CSS, dijital infarktlar PAN, ANCA ilişkili vaskülitler ve  RA seyrinde görülenler vaskülitler için anlamlıdır(2). Hipertansiyon varlığı orta-büyük çaplı damar tutulumuna işaret edebilir(2).

 

LABORATUAR

Hemogram, sedim, BUN, kreatitin, KCFT, TIT, Gayta tetkiki, Akciğer grafisi,  HBV, HCV serolojileri, CRP, RF ve  ASO düzeyleri bakılabilir(2).

C3, C4 düzeyleri,  Ürtikeryal Vaskülit, SLE, Romatoid vaskülit, Sjögren sendromu, Hipokomplemantemik ürtikeryal vaskülit sendromu ve  Kriyoglobülinemik vaskülit gibi hipokomplemantemi ile giden hastalıklarda faydalıdır(2).

C2 ve C1Q düzeyleri Hipokomplemantemik ürtikeryal vaskülit sendromu düşünülüyorsa bakılabilir(2) .

Kriyoglobülinler, ANCA, ANA diğer testler arasındadır(2).

 

BİYOPSİ

Tutulan damar çapı ve inflamasyonun tipi hakkında bilgi edinilir(2). Biyopsi lezyon çıkışından sonraki 48 saat içinde alınmalıdır(2). Geç dönemlerde onarım bulguları fazla olacağından yeterli bilgi edilinemez(2). Nodüler lezyonlardan derin punch / en blok eksizyonel biyopsi %95 tanı koydurur(2). Ülser kenarı / livedo retikülaristen alınan biyopsinin tanı değeri %25-50 arasındadır(2). İmmünreaktan seviyeleri geç lezyonlarda azaldığından DIF nın tanı değeri şüphelidir(2). İC den zengin vaskülit ANCA ilişkili vaskülitleri dışlayabilir (2). IgA depozitleri HSP tanısını destekler(2). Dermoepidermal tutulum SLE yönünde anlamlı olabilir(2).

 

 

KAYNAKLAR

1- Journal of the American Academy of Dermatology 1998; 39: 667-687

2- Journal of the American Academy of Dermatology 2003; 48: 311-340

3- Bolognia, Jorizzo and Rapini Dermatology 2003

4- Türkiye Klinikleri Journal 2004 14(S)

5- Fizpatricks Dermatology

6- Nelson Essantials of Pediatrics

 

Yorum Yaz
Arkadaşların Burada !
Arkadaşların Burada !